腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
四川外贸首破一万亿元大关******
中新社成都1月15日电 (记者 贺劭清 张浪)记者15日从成都海关获悉，2022年四川货物贸易进出口总值10076.7亿元(人民币，下同)，首次突破一万亿元大关，同比(下同)增长6.1%。其中，出口6215.1亿元，增长9.2%；进口3861.6亿元，增长1.3%。
2022年成都市外贸进出口8346.4亿元，占四川进出口总值的82.8%。眉山、乐山两市2022年分别进出口119.2亿元和110.4亿元，进出口规模首次突破百亿元大关，宜宾、绵阳、德阳、泸州等市进出口均保持快速增长，四川外贸超百亿城市增加至7个。
在四川外贸加速发展的背后，中欧班列这条“钢铁驼队”发挥了重要作用。2022年，成都海关累计监管中欧班列开行超过2000列。满载货物的中欧班列不分昼夜穿行在欧亚大陆之间，连通了中国境外超百个站点和境内30个城市，最短10天一趟班列就能从天府之国抵达欧洲。
2021年12月，成都青白江国际铁路港正式启动“成都-老挝万象”中老国际货运班列，至今已实现“周周班”常态化运行，自成都始发的货物最快可在5天内抵达老挝万象，在助推四川加快融入中国-中南半岛经济走廊方面发挥了重要作用。2022年5月，采用“铁路快速通关”新模式的中老货运班列开行后，单柜可为企业节省成本约200元，压缩进口通关时间24小时以上。
2022年，四川在拓展民众“买全球”消费供给网络的同时，企业海外仓建设也在提速，企业“卖全球”更加便捷。截至目前，四川共有47家企业、62个海外仓在成都海关备案。2022年跨境电商海外仓出口货值9亿元，较上年增长1.6倍。
《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP)生效一年多来，释放了巨大活力，为外贸主体带来越来越多的政策红利。2022年四川RCEP项下进口货物货值2.8亿元，成都海关为105家出口企业签发RCEP项下证书2439份，签证金额合计133.8亿元，农业、化工、新能源等产业受益明显。(完)
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